Непредсказуемый, но фатальный: боковой амиотрофический склероз

Самая опасная группа заболеваний – отнюдь не онкологическая. Неизвестно почему и при каких условиях у человека возникает боковой амиотрофический склероз – поражение двигательного нейрона. Клетки нервной системы постепенно погибают, а вслед за этим перестают реагировать на импульсы дыхательные мышцы – человек просто не может дышать.

Одна из главных проблем в борьбе с этим заболеванием – неизвестность. Врачи достоверно не знают, в чем причины его возникновения. По одной из версий, сбой в организме, который приводит к боковому амиотрофическому склерозу, происходит на генетическом уровне и может передаваться по наследству. Но подтвердить, верно ли это предположение, у специалистов пока не получается. Сейчас известно лишь о факторах, которые позволяют докторам прогнозировать течение заболевания. Рассказывает заведующий отделением неврологии Юсуповской больницы Алексей Васильев:

«

"Есть факторы, с помощью которых мы можем прогнозировать течение заболевания. Например, это дебют болезни. БАС подвержены, в основном, люди старшего возраста. Пик заболеваемости приходится на 45-60 лет. Но, к сожалению, есть и ювенильные формы БАС, когда заболевают люди в возрасте до 20 лет. И именно молодые пациенты зачастую живут намного дольше, чем люди, впервые заболевшие в возрасте 60-70 лет. Кроме того, имеет большое значение форма заболевания. Бывает пояснично-крестцовая, когда заболевание начинается с поясничного утолщения – сначала вовлекаются ноги, пациент начинает плохо ходить, у него меняется походка, "шлепающая стопа", спастичность, потом заболевание "поднимается" выше и захватывает руки и дыхательную мускулатуру и идет далее по восходящей. Такие пациенты, по статистике, живут дольше. А бывает и так, что на каком-то этапе заболевание может самопроизвольно остановиться по неизвестным причинам. Таких пациентов очень мало, но они есть", – объясняет специалист.

Мышечная слабость, атрофия, непроизвольные подергивания – все это может быть свидетельством гибели нейронов головного мозга. Возникает дискомфорт и даже болевой синдром. Но он напрямую не связан с БАС, а появляется из-за спазмов и напряжения мышц или сдавливания кожи. А на начальном этапе одним из симптомов могут быть подкожные мышечные сокращениями. Сначала они чувствуются в какой-то определенной группе мышц, потом распространяются дальше. У некоторых пациентов иногда фиксируют непроизвольный смех или острые негативные эмоции – беспокойство и даже гнев.

Боковой амиотрофический склероз вылечить невозможно. После постановки диагноза врач может лишь выбрать такой курс лечения, который замедлит гибель нейронов, что поможет продлить период жизни пациента, когда он может сам себя обслуживать.

«

"Раньше считалось, что пациенты не должны знать о том, что у них есть смертельное заболевание. Но это не так – я сталкиваюсь с тем, что для пациента очень важно знать, что с ним будет дальше. Все мы очень разные, но донести до пациента информацию о том, что это за болезнь и как с ней жить, нужно обязательно. У меня нет каких-то заготовленных слов. Кто-то говорит: доктор, скажите, что именно меня ждет, чтобы я успел завершить все важные дела в бизнесе, по недвижимости… Кого-то нужно вводить в курс дела постепенно и деликатно, но оставлять пациента без информации нельзя", – делится заведующий отделением неврологии Юсуповской больницы Алексей Васильев.

В новом выпуске подкаста "Доктор, что со мной" специалист рассказывает о течении заболевания и о том, как сами пациенты и их родственники могут не просто продлить срок жизни заболевшего БАС человека, но и сделать ее максимально комфортной.

Коротко и по делу. Только отборные цитаты в нашем Телеграм-канале.